Dopo il caso di Livorno, torna in Toscana l’emergenza per la sindrome Mucca Pazza, più scientificamente conosciuta come Encefalopatia Spongiforme Bovina o Malattia di Cruetzfeldt-Jakob. Ma cos’è questa malattia? Come la si riconosce e cosa si può fare per poterla curare? Siamo andati a chiederlo al professor Antonio Federico, direttore del dipartimento di Neurologia e Malattie Neurometaboliche presso il Policlinico Santa Maria alle Scotte dell’Università di Siena.
Che cos’è la sindrome di Cruetzfeldt-Jakob? – “E’ una malattia encefalopatica spongiforme che porta alla perdita di neuroni del cervello. L’aspetto istologico di quest’ultimo diventa molto simile a quello di una spugna con buchi diffusi, edema, perdita di neuroni e accumulo di cellule gliali. Questo per quanto riguarda il lato anatomo-patologico, per quanto concerne invece il contagio, da ricerche condotte in Usa negli anni ’50-’60, si è notato che si tratta anche di un’encefalopatia trasmissibile. I due dottori di Betesta (Usa) osservarono come in Nuova Guinea si registravano dei quadri progressivi neurologici e che la malattia veniva trasmessa all’intera famiglia, dato che ci si riferiva a civiltà in cui era comune la pratica del cannibalismo, con i membri più giovani della famiglia che si cibavano, come usanza, con il cervello dei loro cari deceduti. Più tardi, si è distinta l’encefalopatia spongiforme bovina con la grande epidemia inglese degli anni’80 e quindi alla “Mucca Pazza” ed alle mioclonie. È stato dimostrato che la sindrome si trasmetteva da un genere all’altro e che quindi ci si poteva infettare mangiando o entrando in contatto con il sistema nervoso di bovini affetti dal morbo. È su questa base che si è arrivati, successivamente, al divieto di mangiare carne e bistecche, dato che ci poteva essere un’infezione nei gangli spinali presenti nei tessuti vicini al sistema nervoso periferico che si trova nelle ossa ed anche nelle parti ossee a contatto con la carne della comune bistecca”.
Quali sono i sintomi? – “Nell’uomo si registra una progressiva degenerazione nel sistema nervoso, con un decorso molto rapido che porta a demenza e mioclonia. La malattia ha un’incubazione molto lunga e si manifesta in tre diversi modi. C’è la sindrome detta sporadica, la più frequente, di cui se ne registrano 5-6 casi in tutto l’anno; la post-infettiva, rarissima, che rappresenta la nuova variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob, ovvero quella per la quale ci si contagiava dopo l’ingestione di carni derivanti da bovini infetti; e infine la forma ereditaria a cui si arriva da una condizione genetica che porta all’alterazione dei prioni accumulati nelle cellule nervose e responsabili della degenerazione”.
Ci sono cure possibili? Un vaccino? Cosa si sta studiando? – “Al momento non si dispone di cure. Si stanno studiando e cercando possibilità per la distruzione dei prioni all’interno delle cellule. Non c’è nemmeno la possibilità di effettuare vaccini”.
Quanti casi si registrano in Toscana durante l’anno? – “In Italia si registrano pochissimi casi. Così come in Toscana, siamo sull’ordine dei 5-6 casi all’anno, tutti di forma classica, non dovuta all’ingestione di materiale infetto. Oggi infatti ci avvaliamo di controlli assoluti e diffusi su tutti i bovini a livello genetico, si esclude pertanto che si possano verificare casi di sindromi post-infettive”.
Quali sono le modalità di prevenzione? – “Fortunatamente in Italia ci si avvale di modalità di controllo e prevenzione fatte a livello genetico sugli animali che escludono il diffondersi del morbo come avvenne in Inghilterra poco più di dieci anni fa. Per il resto bisogna evitare il contatto con il sistema nervoso, centrale e periferico, dei soggetti già infetti. Si cerca infine di evitare anche la forma di trasmissione indotta dal medico: nella storia della malattia si sono registrati casi di trasmissione procurati da ferri chirurgici non perfettamente sterilizzati o da trapianti di cornee, tessuti ossei e valvole cardiache prese da soggetti che avevano contratto in vita il morto di Creutzfeldt-Jakob”.
Come si contrae la malattia? – “L’encefalopatia spongiforme si diffone attraverso il contatto con il sistema nervoso di un soggetto infetto. Ma anche pungendosi con il sangue dello stesso. Lo stare a contatto con una persona affetta da encefalopatia spongiforme non porta al contrarre la malattia”.
Quale è la storia di questa malattia? – “L’encefalopatia spongiforme è sempre esistita nella sua forma sporadica. È una malattia che è stata individuata e studiata a partire dagli anni ’60, mentre negli anni ’80 si sono individuati i mioni che portano alla contrazione della malattia. Negli anni ’90 è esplosa l’epidemia bovina a causa dell’utilizzo di mangimi ottenuti con animali riciclati. Oggi si registrano solo rarissimi casi, proprio come quello di Livorno”.
Andrea Frullanti – Siena
